If you've spent the last week binging ' Queen Charlotte: A Bridgerton Story ,' you're likely well-versed in the complicated (and steamy!) love between Queen Charlotte and King George III. But this high-society ' Bridgerton ' prequel unravels a lot more than romance, power, and gossip. It tells the tale of class and marriage, while also exploring the tormenting doença do rei George III , que pelo menos alguns especialistas acreditam ser porfiria.
É isso mesmo: embora 'Queen Charlotte' seja uma releitura ficcional da história de Charlotte e George, o verdadeiro rei George III tinha problemas médicos e, a certa altura, suspeitou-se que fossem causados por porfiria, uma doença genética extremamente rara que Clínica Cleveland diz que afeta menos de 200.000 pessoas nos Estados Unidos. (Mas pode ser assintomático, então algumas pessoas com isso podem não ser diagnosticadas.) O distúrbio geralmente é herdado de um dos pais e é causado por altos níveis de uma substância química que ocorre naturalmente no corpo, conhecida como porfirinas. Isso leva a sintomas negativos que afetam principalmente a pele e o sistema nervoso.
Neste ponto, porém, a ideia de que o rei George III sofria de porfiria é amplamente contestada. O diagnóstico surgiu pela primeira vez na década de 1960, quando dois psiquiatras alegaram que seus registros médicos mostravam que ele tinha a doença. Mas ao longo dos anos, outras pesquisas indicaram que, no caso do rei George III, a porfiria foi um diagnóstico errado e que ele poderia estar lidando com transtorno bipolar, relata a revista. Medicina Clínica . Mesmo assim, o programa reacendeu o interesse pela porfiria. Aqui está tudo o que você precisa saber sobre a doença hepática, incluindo seus sintomas, como é diagnosticada e se é tratável.
O que é porfiria?
A porfiria descreve um grupo de oito doenças genéticas raras que afetam a pele e o sistema nervoso como resultado do acúmulo de substâncias químicas naturais chamadas porfirinas, de acordo com a Clínica Cleveland . As porfirinas são encontradas naturalmente no corpo e são necessárias para produzir heme, que é uma molécula necessária para produzir hemoglobina (uma proteína encontrada nos glóbulos vermelhos). Se o corpo tiver muitas porfirinas, isso pode ser prejudicial, as notas da Clínica Mayo .
Existem também dois tipos principais de porfirias . As porfirias agudas começam rapidamente e afetam principalmente o sistema nervoso, enquanto as porfirias cutâneas (como a porfiria cutânea tardia, o tipo mais comum de todas as porfirias) atacam principalmente a pele. Alguns tipos de porfirias podem afetar o sistema nervoso e a pele, mas são menos comuns.
Quais são os sintomas da porfiria?
Os sintomas da porfiria dependem do indivíduo e do tipo, mas os sintomas podem variar de leves a graves, por Clínica Cleveland .
Aqueles que vivem com tipos cutâneos de porfiria (que afetam principalmente a pele) geralmente apresentam hipersensibilidade à luz solar e apresentam coceira, bolhas ou escoriações na pele, cicatrizes, pele frágil e inchaço ou irritação extremos quando expostos ao sol.
As porfirias agudas geralmente causam um início súbito de sintomas que geralmente duram horas, dias ou semanas, de acordo com a Clínica Cleveland . Os sintomas comuns incluem dor no abdômen, tórax, braços, pernas ou costas, retenção urinária (incapacidade de esvaziar completamente a bexiga), prisão de ventre, náuseas, vômitos, fraqueza muscular, convulsões, confusão e alucinações.
Alguns pacientes com porfiria, seja aguda ou cutânea, também podem apresentar urina de cor roxo-avermelhada ou marrom devido à presença de excesso de porfirinas.
Como a porfiria é tratada?
A porfiria pode ser difícil de diagnosticar, pois muitos sintomas se assemelham a outras doenças e distúrbios, mas normalmente é diagnosticada através de amostras de sangue, urina e fezes ou de um teste genético de DNA. de acordo com a Fundação Americana de Porfiria .
Não existe cura ou forma de prevenir a porfiria, mas existem tratamentos e técnicas de manejo dos sintomas, que dependem do tipo e da gravidade dos sintomas. Para aqueles com porfirias cutâneas, evitar a luz solar é fundamental e os médicos podem recomendar a eliminação de substâncias que muitas vezes desencadeiam os sintomas, como o álcool. Algumas pessoas também podem se beneficiar de coletas de sangue frequentes, conhecidas como flebotomia terapêutica , o que reduz a quantidade de ferro no fígado e pode minimizar os sintomas.
O tratamento para porfirias agudas normalmente envolve infusões de heme e/ou glicose por via intravenosa, o que diminui o número de porfirinas produzidas no fígado, de acordo com a Clínica Cleveland . Para casos mais graves, o tratamento também pode incluir transfusões de sangue, cirurgia para remoção do baço ou transplantes de fígado e medula óssea.
Alguns estudos também sugerem que manter uma dieta balanceada e reduzir a ingestão de carboidratos pode minimizar os sintomas. Fumar também deve ser completamente evitado.
Pessoas famosas com porfiria
O número exato de pessoas que têm porfiria é desconhecido, mas alguns pesquisar sugere que uma em cada 20.000 pessoas pode ter algum tipo da doença. E embora nem sempre seja confirmado que figuras históricas foram oficialmente diagnosticadas com porfiria, um caso (além do rei George III) foi ligado ao príncipe William de Gloucester, primo da rainha Elizabeth II.
Acredita-se que Maria, rainha da Escócia, e seu pai, Jaime V da Escócia, também tiveram porfiria aguda, pois eram ancestrais do rei George III e herdaram a doença.
Alguns pesquisar também sugere que Vincent van Gogh tinha porfiria aguda, uma vez que é responsável por todos os sinais e sintomas de suas doenças físicas e mentais subjacentes.
